Urođeni hipotireoidizam: uzroci, simptomi, dijagnoza, liječenje

Uzroci razvoja kongenitalnog hipotireoza. Što je karakteristično za različite oblike bolesti. Simptomi patologije u novorođenčadi i djeci prve godine života. Dijagnoza i liječenje patologije

Takva bolest, kao kongenitalni hipotireoza, može se otkriti u prvim danima života djeteta. Dijagnoza se vrši određivanjem razine TSG (tirotropnog hormona) u krvi klinca. Studija se provodi 4-5 dana nakon rođenja u priključnu djecu i na 7-14 u preranom. Tijekom analize, bolestan je određeni u jednoj kapi krvi, nakon čega slijedi vađenje seruma. Ako rezultat prelazi 20 μed / ml, potrebno je provesti dodatnu studiju na sadržaju TSH u venskom serumu krvi.

Uzroci izgleda kongenitalnog hipotireoza

Gotovo uvijek, patologija nastaje zbog nedostatka štitne žlijezde, na primjer, aplazija ili hipoplazije. Posljednje, vrijedno je napomenuti, često praćeno ektopijom žlijezdom u korijenu jezika ili dušnika. S druge strane, malformacije se formiraju u razdoblju od 4 do 9 tjedna trudnoće zbog prisutnosti virusnih bolesti u budućoj majci, autoimunim patologijama, kada su izloženi zračenju, kemikalijama, korištenju lijekova koji imaju toksične učinke.

Mlađa.

Primarna hipotiroidizam nastaje u sljedećim slučajevima:

• S digensijom, aplasijom, hipoplazijom ili ektopičnom žlijezdom štitnjače;
• Kršeći sekreciju, sintezu, periferni metabolizam hormona štitnjače;
• U liječenju radioaktivnim jodom;
• S nefrotskim sindromom.

Prijelazni primarni hipotireoza razvija se sa sljedećim čimbenicima:

• Ako budućnost majka ima nedostatak joda;
• Kada koristite anti-brze lijekove za liječenje žene tijekom prosjačenja;
• Pod utjecajem viška joda na voće;
• Kada je transplantarni prijenos protutijela za blokiranje štitnjače iz majke na dijete.

Sekundarni hipotireoza se formira kao posljedica nedostataka razvoja lubanje i mozga, s razbijanjem hipofize tijekom poroda ili zbog asfiksije ili pod kongenitalnom aplazijom hipofize.

Tu je i sekundarni hipotireoza.

Što je karakteristično za različite oblike kongenitalnog hipotiroidizma

Kada se smanji proizvodnja hormona štitnjače, postoji slabljenje njihovog djelovanja, koji se očituje u kršenju rasta i diferencijacije stanica i tkiva.

Vrlo je prvi živčani sustav: broj neurona se smanjuje, ometa se diferencijacija stanica mozga i kostura, enchonddralov oksifikacija, metabolizam mukopolisaharida, aktivnost procesa formiranja krvi je smanjen, anabolički procesi i formiranje energije, lipoliza se usporavaju, akumulira muzin, oticanje.

Vrlo važan trenutak – identificirati kongenitalni hipotiroidizam pravodobno u djece i nastaviti do liječenja, jer njihov fizički i intelektualni razvoj ovisi o tome.

Uz kasno otkrivanje, promjene u tkivima i organima su praktički nepovratne.

Simptomi u novorođenčadi kongenitalne hipotireoze

Važno je napomenuti da ne postoji specifičan znak, koji se odmah određuje prisutnošću bolesti. Samo kombinacija brojnih znakova omogućuje vam da sumnjate na nelade. Bolesna djeca se često rađaju s puno težine, također je moguće asfiksija. Obično imaju mnogo dulje Novorođenčad žutice (više od 10 dana). Oni nisu dovoljno aktivni, protiv pozadine kakve se mogu pojaviti poteškoće s dojenjem.

O patologiji ukazuju na kršenje disanja, manifestirana u apneji, bučnim disanjima / izdisanju. Disanje je ometanje kroz nos, koji je povezan s poslužiteljem. Postoji zatvor, nadutost, bradikardija, smanjena tjelesna temperatura. Anemija se može razviti, otporan na željezne pripravke.

Što se tiče izraženih simptoma, postoji samo 3-6 mjeseci života djeteta.

Patologija karakterizira usporavanje rasta i neuropsihičkog razvoja. Pjesitelj u bolesnika s djecom – nesrazmjerno – Ruke i noge su relativno kratke (kosti ne rastu duge), ruke – širok, s kratkim prstima. Rodniki ostaju otvoreni dugo vremena. Glazbeni edem nastaju na kapcima, zgusne, nosnice, usne. Koža postaje blijeda, suha, svjetlost žutica, izazvana karotinemijom.

Srce ima umjereno proširene granice, a tonovi su gluhi, tu je bradycardia. Trbuščić se gotovo uvijek slomi, može li biti gomila kile.

Žlijezda štitnjače ne može se odrediti (kvar) ili biti povećanje (bolest je prošla baštinu).

Dijagnoza kongenitalnog hipotiroidizma

Kao što je spomenuto, glavni kriterij je visoka koncentracija tirotropnog hormona – preko 20 μed / ml.

Nakon primitka takvih rezultata, liječnik provodi dijagnostičko ispitivanje prema sljedećem planu:

• Istraživanje o određivanju razine T4;
• Klinički i biokemijski test krvi. Prvi vam omogućuje da identificirate normokromnu anemiju u hipotireozu, drugu hiperkolesterolemiju i povećanje razine lipoproteina u krvi djece tijekom 3 mjeseca;
• Elektrokardiogram. U to se pridržavaju dijagnostičke metode kako bi se odredila prisutnost bradikardije. Također, EKG u patologiji pokazat će smanjenje napona zuba;
• Rendgenske radiografske zglobove. Istraživanje vam omogućuje da vidite kašnjenje u tempu oficifikacije. Provodi se na postizanju od 3-4 mjeseca;
• Ultrazvučni pregled je potrebno za potvrdu prisutnosti štitne žlijezde.

Diferencijalna dijagnoza djece do godinu dana s Downovim sindromom, rahijcima, anemijom, žuticom različitog podrijetla, generička ozljeda. U starijoj dobi, patologije su isključene, koje karakterizira kašnjenje rasta (hipofizi nanism, hyondroflasis), kao i hirshprung bolesti, srčani defekti, mukopolisaccharideoza, kongenitalni hip displazija.

Liječenje kongenitalne hipotireoze u novorođenčadi

Gotovo uvijek potrebna za životne terapije, koja uključuje primitak droge štitnjače s konstantnom kontrolom doze.

U pravilu, levothyroxin natrij se koristi za liječenje, koji se deponira i transformira u aktivni T3. Uzmi alat koji je potreban jednom dnevno, ujutro. Fiziološka razina je sačuvana tijekom cijelog dana.

Samo liječnik može pokupiti željenu dozu, jer ovisi o stupnju patologije.

Obično je prva doza 10 ug, ponekad se povećava na 15 μg. Tada se povećava tjedno. Uz ispravno odabranu dozu, simptomi hypo-ili hipertireoza nestaju, TTG se održava na normalnoj razini. Recepcija Leviyotroxin natrij je popraćena vitaminom terapijom.

Prognoza za budućnost

Pravovremeno liječenje je terapija koja je započela u prvom mjesecu života. Naknadno je potrebna zamjena terapija. Također trebate stalno pratiti razinu TSG-a. Prognoza u ovom slučaju za mentalni i fizički razvoj je vrlo povoljan.

Ako je dijagnoza napravljena kasnije, na primjer, za 4-6 mjeseci života, dijete doseže fiziološki tempo razvoja, ali je očuvan zaostatak u formiranju inteligencije.